生命不息：病者生存作者：美莫勒姆普林斯
开篇语
这是本关于洪水猛兽和癫人痴语的书。它离经叛道独辟蹊径，充满了奇思异想，如同梦呓之作。书中ณ既有冰冷的铁ກ鲜红的血液ຂ，又有永不消融的冰雪。
这是本关于神秘世界和奇迹之谜的书。书中ณ既有严谨的医学知识，又不乏็推理臆断。
这是本关于人类生存和创น造的书。书中ณ问题迭出，既ຂ力求井然有序，又不希望墨守成规。
最为重要的，这是本关于芸芸众生的书——你的我的，及普天之ใ下所有生机勃勃的小精灵的。书中将回答我们如何形成今天的面目，我们将何去何从，我们将有何作为。
欢迎参加我们神奇的生命探索之ใ旅。
序：用宽容感恩的心看待疾病
病者生存的英文原著我是在个ฐ阳光明媚的周末口气读完的，尽管体力上有些透支，但内心却如当时的春暖花开般，豁然开朗。
虽然身为学医之人，但疾病在我的脑海中直是个个ฐ若即若离的医学名词和张张布满愁容的面孔。“病魔”——魔者，必然是张牙舞爪面目狰狞的。小到感冒，大到癌症，疾病带给个体的必定是难受和不悦。但是放眼全人类，从古至今情况又是如何呢?病者生存为我打开了扇窗，原来疾病也是道风景，而且是如此多姿多彩出人意料;๙原来在人类进化的漫漫旅๓途中，疾病曾与我们的先祖如影随形，路走来
比如，目前糖尿病是全球性的健康问题，虽说不上谈“糖”色变，但也绝对能ม让人如临深渊如履薄冰。但是，在遥远的冰河期，高血糖却为ฦ人类祖先提供了无微不至的保护，否则人类很有可能ม已๐经在那场冰天雪地中全部覆没。也就是说，糖尿病曾经是人类的朋友，这对现代医学来说，无疑是枚重型炸弹。其实不仅糖尿病，血色病结核病蚕豆病莫不如此。我虽不笃信存在即有其合理性，但是病者生存却促使我思考，或许我们真应该“另眼”看疾病了。
保持生物多样性，是近年来频繁出现于媒体的口号，或许疾病也需要保持多样性。我们每个人手中都没有魔镜，都不可能亲眼目睹千百年后的未来，今天看似没有价值甚至有害的特性，或天就能ม派上用场，谁能ม保证不会再有下个冰河期呢?
当然，这并不是让我们消极地对待疾病，而是教会我们用种更为ฦ宽容更为感恩的心态看待疾病看待人生。虽然面对病痛，面对死亡时，我们并不需要有“牺牲我个，幸福后来人”的大义凛然，但是淡定坦然的心态却会让我们的生命更加精彩，更有意义。
邵毓敏
书包网bຘ2๐想百万\小!ำ说来
引言生命不息——进化是永恒的主题1้
当我1้5岁时，我的祖父被诊断患了阿尔茨海ร默症，那年他71岁。正如大多数人所知道的，阿尔茨海默症是种令人讨厌的疾病。设想下，你只有1้5岁光景，却眼见着个本来强健的生机勃勃的至亲在眼皮底下日渐衰弱，你不仅会觉得惨不忍睹，而且更难于接受。你需要答案，你想知道为什么。当时，祖父的种爱好让我觉得颇为蹊跷———他热衷于献血。请注意，我指的是“热衷”。他喜欢献血带给他的感觉，那让他觉得活力焕发。事实上，大多数人参与献血，仅仅是为ฦ了从情感上体味慷慨无私乐่于助人的愉悦。但对我的祖父而言，事情不是如此。献血不仅在情感上，同时能让他在身体中有种良好感觉。他告诉我，无论他的身体受到了何种伤害，他所需要的仅仅是次放血，便能驱散他的疼痛和苦恼。当时我完全不能理解，为什么身体失去些赖以生存的东西会让个人感觉如此良好。我请教了高中生物学老师，还请教了家庭医生，没有人能ม给我答案。于是，我决定自己把这件事弄个水落石出。
我说服父亲把我带到了个医学图书馆，在那ว里我度过了许多时光来寻找答案。虽然我不知道如何才能ม在浩é瀚的医学书籍中ณ找到เ合理解释，但是种坚定的信念在支撑着我。无奈之下，我决定夜以继日地读遍所有与铁元素有关的书籍，因为ฦ那时我所知道的只是每次祖父献血时，体内都将会失去部分铁。难以置信的是，我在书里居然找到เ了种以前闻所未闻的遗传性疾病——血色病。后面我们将更为详尽的讨论血色病，但是简单说来，这是种体内铁沉积过多的疾病，最后当铁过度沉积时，会损伤胰腺和肝脏等器官，因此这种疾病也被称为ฦ“铁过度沉积症”。某些情况下，如果铁沉积于皮肤，就会出现终年不褪的色素沉着。当时认为放血是治疗该病的最佳方法，因为ฦ这可以有效减少体内铁ກ的储存量。至此，我终于找到了祖父喜欢献血的原委，尽管他无所知，但他正用这种方式治疗他的血色病。
出于直觉，我意识到祖父的阿尔茨海默症和血色病间或许存在某种关联。既然铁ກ沉积可以损伤其他器官，它会不会损伤大脑呢?显然，不会有人把个15岁孩子的推测当真。于是，我只能继续徜徉于图书馆，研究阿尔茨海默症，研究血色病，试图找到它们之间的联系。
数年后，当面临ภ大学志愿选择时，我毫不犹豫地填报了生物学。我仍孜孜不倦地致力于发现阿尔茨海默症和血色病之间的关联。毕业后不久，我便得知血色病的基因已๐被精确定位，我想是追寻直觉之ใ路的时候了。于是我推迟了医学院的学习美国的医学院入学制度为:必须ี先取得大学学士学位才可以申请医学院，加入了个专门研究自然科学的博士生研究项目，这个项ำ目囊括了来自不同实验室具有不同背景的研究人员和医生。经过三年并肩作战，我们终于找到了答案。虽然基因间的联系错综复杂，但我们发现血色病和某种类型的阿尔茨海默症间确实存在关联。
这成功的发现让我喜忧参半。方面我证实了自高中ณ以来就有的直觉同时为ฦ此获得了博士学位，但另方แ面我的研究对祖父却毫无帮助。12年前，也就是罹患阿尔茨海默症5๓年后，他离开了我们，享年76岁。亲人离世的忧伤尽管难于抚平，但我知道这发现可以惠及众人，这促使我毫不犹豫地继续投身到科学事业中ณ。
在后面的章节中我们将要讨论到เ，与其他许多科学发现不同，我们的发现可能蕴藏着巨เ大的实用价值。在西欧的后裔ศ中，血色病是最为ฦ常见的遗传病之。如果你知道自己罹患了血色病，就可以采取些简单易行的方แ法来降低血液内的铁含量，从而阻止铁ກ沉积对全身器官的损伤，方法之就是我的祖父自己发现的放血疗法。而如果你自己还不清楚是否患血色病，那么首先需要确认的是家族成员中是否有血色病患者。如果的确如此，那么你就有必要进行些简单的血液ຂ检查以明确诊断。如果检查结果为阳性，那么เ你就要定期进行放血治疗，同时控制饮食。但是，不必担心，你完全可以在和疾病的和睦共处中ณ正常生活。
我就是如此。
1้8岁那年，我第次感受到了“疼痛难忍”的滋味，这让我立刻๑意识到เ或许我也和祖父样患上了“铁过度沉积症”。检查结果毫无悬念———阳性!ำ这结果让我陷入沉思:它对我到เ底意味着什么เ?它怎么就找上了我呢?而最让我困惑的是，明明进化是优胜劣汰，为什么这样讨厌的基因还能ม代代相传?为什么进化还要让这种基因持续存在?
引言生命不息——进化是永恒的主ว题2
这正是本书关注的问题。
对基因的研究越是深入，我就越想知道“为什么”。为了解开疑ທ团，我向来自世界各地的不同学科不同背景的同事求教。这本书就是凡此种种“为什么”的产物，它为我的研究指明方向，帮助我发现其中的某些内在联系。希望这本书也能为广大读者打开扇窗，看看我们赖以生存的这个大千世界中，生命是多么的光怪陆离美轮美奂。
本书的初衷不仅是想让读者对疾病“知其然”，还要“知其所以然”。因此，我不但要知道自己้患了什么病，如何对付它们，还希望能揭示这些疾病的进化之谜，最终为人类获得更长寿更健康的生活尽份绵薄之力。我相信书中许多答案会使你茅塞顿开。
比如关于遗传病。对研究进化生物学的科学家而言，遗传病真是令人着迷耐人寻味。进化方面帮助我们选择那些有助于生存和繁衍的遗传特征，另方面也淘汰那ว些使我们更为脆ะ弱，或直接威胁我们健康的遗传特征尤其是那ว些在我们出生前就会影响健康的遗传特征。对基因的优胜劣汰使我们获得生存和繁衍的优势，这被称为自然选择。自然选择的基本原理:๘如果种基因对应的特征使物种难以生存和繁衍，那么这种基因及其相应的特征就将逐渐消亡，因为携带这种基因的个体难于生存和繁衍;๙反之ใ，如果种基因对应的特征使物种更加强大生生不息，那么这种基因及其相应的特征就会代代相传。同时，这种特征越具有优势，与之ใ相应的基因就越容易在基因库中传播。
由á此看来，遗传病似乎丝毫不具备进化意义。那ว么เ，为什么历经数百万年，这些致病基因还会在基因库中ณ持续存在?答案即将在本书中ณ揭晓。
此外，我们还将探究人类先祖生存的环境如何影响了他们的遗传密码，同时我们还将看到เ在与人类社会截然不同的世界ศ中ณ都发生了些什么。基于此，我们会先环视周围的世界，去看那些和我们共同生活在地球上的植物和动物，或许我们能从它们的进化中得到启示。直以来，我们都与这些万物众生共同进化，它们是昆虫细菌原生动物，以及准生物包括寄生性病毒和我们称之为转座子和反转录转座子的基因。
当我们步入神奇的生命之旅๓时，我们将会为这个神奇星球上多姿ู多彩的芸芸众生而礼赞。对于我们来自何方，我们与谁共生共息，它们来自何方等问题，我们所知越多，就越能控制自己的命运。
但是在继续阅读此书以前，你需要摒弃些固有观念。
首先，你并不孤独。无论躺在床上，还是坐在海滩边，都有不计其数的生物陪伴在你左右。这些细菌真菌植物动物，或其他不知名的生物与我们如影随形。它们中甚至有些就存在于你的体内，你的消化系统中就定居着数以万计的细菌，它们为ฦ消化食物提供了重要的环境。除非在实验室中ณ，否则生物间总是相依相伴的。不同生物间的相互作用有的有益，有的有害，有的则益害各半。
其次，进化并不会自行发生。大千世界，生物多样，令人目不暇接。每种生物，无论是最简单的例如教科书中的经典例子阿米巴原虫，还是最复杂的如你我等人类，都有两ä种最基本的需求———生存和繁衍。当生物体力求扩大生存和繁衍范围时，进化便发生了。某些时候，种生物的生存意味着对另种生物宣判ศ了死刑，因此个物种的进化通常会给其他成千上万的物种造成进化压力。你可以想象下这是何种景象。
再者，突变并非总是有百害而无益的，并非只有战警才能从中ณ获益战警是美国科幻片系列ต，剧ຕ中有群具备特异功能的另类人物，他们出生时都带有突变的基因。突变仅仅意味着改变，当其有害无益时，它难以维系;当其有所裨่益时，它将引发进化。确保这筛选过程顺ิ利进行的机制便是自然选择。当然，有害或有益只能从某方的角度定义แ，例如种突变使细菌对抗生素产生了耐药性，这对我们而言显然无益，但对细菌却是好事。
最后，需要说明的是，基因尽管能使人的生命初ม步成形，但是它并不能ม注定我们的生，我们的父母生活环境和后天的选择都会使这种作用荡然无存。我们的基因是周围各种生物进化的产物，源自父母，但可直追溯到เ物种起源。我们的遗传密码中ณ蕴涵着波澜起伏的故事，每场瘟疫，每个ฐ掠夺者，每种寄生虫，每次星球剧变，都书写着祖先奋力抗争的传奇。无论是突变，还是改变，都是为ฦ了我们更好地适应环境。著名的爱尔兰诗人谢默斯·希尼有首诗专门描述了生命的希望和进程，其中进化是永恒的主ว题:
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引言生命不息——进化是永恒的主题3๑
山巅å的烈火，
闪电å和暴雨，
上帝的声音从天而降。
生灵侧耳倾听，
于是生死轮回，
生命不息。
走出健康误区
阿瑞·戈登天生就是成功者。他不仅是名金融才俊，同时还是个运动健将，6岁时就已经是游泳高手，此外还擅长长跑。1984๒年他第次参加了马拉松比赛，数年以后他又将目光投向了马拉松赛事的最高峰———“沙漠马拉松赛”，全程约24๒0千米，须横穿撒哈拉沙漠，炎炎烈日和漫漫黄沙对每位选手的耐力都是严峻的考验。
这次当他投身训练时，却遇到了前所未有的困难。他的身体不堪重负，总是感觉疲惫不堪，还不时感到关节疼痛心跳加速。他对队友说他似乎很难坚持训练，不能ม继续跑下去了。无奈之ใ下，他只能求助于医生。
尽管他遍寻名医，但他们都不能找出病因所在，或者给出的是错误的结论。病情使阿瑞·戈登情绪低落，医生们却告诉他这可能是压力过大的表现，并建议他看心理医生。后来当血液化验提示他可能ม存在肝脏ู疾病时，医生们又告诫他不要过量饮酒。最终，三年以后，医生们才找到了病因。新的检查显示ิ他的血液ຂ和肝脏中铁含量远高于正常值，他患上了血色病。
此时，阿瑞·戈登已病入膏肓。
血色病带来的思考
血色病是机体内种铁代谢障碍性遗传病。正常情况下，当机体检测到เ体内铁含量过多时，它会自动减少小肠从食物中吸收的铁，从而降低体内的铁含量。因此，即使摄入大量的铁ກ，我们也不会出现铁过量，因为过量的铁被摄入后也不会被吸收。但是对血色病患者而言，机体总认为铁含量不足，于是会永不停歇地吸收。随着病情的进展，铁过量将引起严重的后果，会损害关节所有重要脏器，影响机体的新า陈代谢。而未经诊治的血色病会引起肝脏衰竭心力衰竭胃肠疾病关节炎不孕不育心理障碍，甚至癌症等，并最终导致死亡。
1865๓年，阿曼德·祖瑟第次描述了血色病，此后的10่0多年间这都被认为是种罕见病。199๗6年，科研人员首次确定了这种疾病的致病基因。从此以后，人们才知道在西欧后裔中血色病基因是最为ฦ常见的基因变异。
阿瑞·戈ຖ登罹患了血色病，过量的铁在他体内沉积了3๑0่余年。医生告诉他如果没有及时确诊，病魔将在5๓年内夺走他的生命。还好幸运之门向阿瑞敞开了，种古老的治疗方แ法即将走入他的生活，帮助他应对铁ກ过度沉积。但是现在，我们得回到正题。
为什么如此糟糕的疾病会在我们的遗传密码中持续存在代代相传呢?正如你所知道的，血色病不是像疟疾样的疟原虫感染性疾病，也不是天花样的病毒感染性疾病，更与吸烟导致肺癌等不良生活习惯无关。血色病是种遗传病，从进化角度考虑，既ຂ然它的基因在些人群中普遍存在，难道表明我们需要这种疾病?
自然选择的逻辑是，如果某种基因的特性使我们更强大，特别ี是让我们在出生前就坚不可摧，那么我们就更有可能ม生存繁衍下去，同时将这种特性代代相传;如果某种基因的特性使我们更脆弱，那ว么เ我们将难于生存繁衍，同时也不太可能将这种特性延续。长此以往，物种便在各种遗传特性间择其优弃其粕。
那么为什么如血色病样的人类天敌会在我们的基因库中持续存在呢?为了回答这个问题，我们需要重新审视生命与铁元素า的关系，这里指的不单是人类的生命，而是世间万物的生命。但是之ใ前，我们还要考虑个ฐ问题:为什么有时候明知道种药物会在4๒0年后置人于死地，而我们还要服用它?原因之就是，这是唯能让人不在明天就命呜呼的方แ法。
我们都需要铁元素
世间万物都需要铁元素，人类新า陈代谢的每个过程都离不开它。在血液中铁ກ元素负责携带氧，将其从肺转运到身体中ณ需要氧气的各个ฐ部位。酶是体内大多数化学反应的催化剂，参与解毒和能量转换，而铁元素是各种酶的组成部ຖ分。众所周知，贫血是种红细胞减少性疾病，其常见症状为疲乏气短，甚至心力衰竭，而饮食中ณ铁元素า摄入不足和其他缺铁ກ性因素是导致贫血最常见的原因由于每月失血所导致的铁缺乏，20่的育龄妇女都患有缺铁ກ性贫血症。同时，高达半的妊娠妇女也有缺铁ກ性贫血，因为腹中胎儿对铁ກ元素的需求量甚大。体内铁ກ元素缺乏时，免疫功能就会下降，皮肤苍白，而且感觉精神不振眩晕畏寒异常疲乏็等。
而铁元素า是如此有趣，它能ม帮助我们解释为什么地球上某些海域蔚蓝剔透却生命罕至，另些海域晶莹碧绿却物种丰富。因为当来自陆地的沙尘被吹落入海时，沙尘中的铁也随之被带到เ海水中。对于风少的海域，如太平洋的些地方，浮游植物势必减少;而浮ด游植物处在海洋生物食物链的底层，没有浮游植物就没有浮游动物，进而也就不会有凤尾鱼，当然也不会有处在食物链更上层的金枪鱼。但是在北大西洋海ร域，来自撒哈拉沙漠的含铁ກ丰ถ富的风沙正好途经此处，于是便形成了绚烂缤纷的绿色海ร洋世界。为解决全球温室效应，科研人员受此启发提出了巨力多方案巨เ力多是种治疗缺铁性贫血的营养补充剂๘。该方案的基本理论是将不计其数的铁溶液倒入海ร中，以刺๐激植物的生长，从而吸收人类因燃烧汽油而释放的大量二氧化碳。为了验证这方案，199๗5年科研人员曾在加拉帕戈ຖ斯群岛附近海域进行了试验，倾倒铁ກ溶液ຂ后仅仅夜，由于大量浮ด游生物的繁殖，海ร水就由蔚蓝色变成了墨绿色。
因为铁ກ元素า是如此重要，所以医学研究大多将目光锁定在了铁ກ元素缺乏的人群中。些医生和营养学家甚至得出结论，铁元素越多越好。目前无论面粉谷类早餐，还是婴儿食品中ณ均添加了铁元素า。
可是，往往物极必反。
人类与铁元素า的关系远比我们目前所认识的要复杂。虽然铁ກ元素不可或缺，但它同任何物质样，也绝非多多益善。除了极少数细菌不需要铁，地球上几乎所有生物的生存都离不开铁。找寻控制ๆ利用铁元素就意味着生存，因此寄生虫拼命攫取我们体内的铁ກ，肿瘤细胞也毫不留情。对细菌真菌和原生动物而言，人类的血液和组织无异于座富含铁元素า的金矿。如果体内铁元素过多，则ท是为它们提供了饕餮大餐。
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人体内也有不需要铁ກ元素的地方
尤金·温伯格是个天才微生物学家，他总是对万事万物充满好奇。但是不幸的是，他的妻子总是疾病缠身。19๗5๓2๐年在次轻度感染后，医生给她开了四环素。温伯格教授突发奇想，希望能ม搞清楚妻子食物中的成分是否会影响抗生素的疗效。对我们今天所掌握的细菌知识，温伯格教授当时只是略知二，对细菌的特性更是无所知，但他确实想搞清楚妻子饮食中摄入的各种化学物质与抗生素า到底有何种相互作用。
在印第安纳大学的实验室中，他指导助手将四环素细菌和另外种营养元素同时加入细菌培养皿中ณ，每个皿中ณ的营养元素各不相同。数天以后，个培养皿中长满了细菌，温伯格教授的助手猜想可能是她自己忘记往那个培养皿中ณ加入抗生素了。她将实验重复进行了遍，结果依然同前。看来这个培养皿中的营养元素为细菌提供了充足的养分，以至于抵消了抗生素的作用。你或许已经猜到เ这是何种营养元素了———铁。
其后，温伯格教授继续验证了铁ກ元素า几乎ๆ参与了所有细菌的繁殖，这几乎是个ฐ不可阻拦的过程。温伯格教授开始对铁ກ元素如痴如醉，从此致力于探索ิ铁ກ元素过量对人体的影响，以及它与其他物种的关系。
人体内铁元素的调节是个复杂的过程，几乎ๆ涉及身体内所有的组织器官。个ฐ健康成年人的体内通常含有3๑～4๒克铁元素，其中ณ大部分与血红蛋白结合存在于血液中，发挥运输氧气的作用；同时体内其他部位也含有铁元素า。
如果身体中大门洞开，存在感染途径，那么เ我们就极易受到เ感染。对于个没有伤口和皮肤破损的成年人而言，这些感染途径包括口腔眼睛鼻腔和生殖道。因为感染因子需要铁ກ元素才能生存，所以我们的身体只能将这些开口部位设为铁元素า的“禁飞区”。在“禁飞区”内，所有的液体，无论是泪液唾液，还是黏液中都富含蛋白螯合剂，这些蛋白螯合剂๘能与铁元素结合，使其不被利用。
但是我们机体内的铁防御系统远非如此简单。当我们受到疾病攻击时，免疫系统会迅速做出反应并给予回击，这被称作急性期反应。于是，方面我们的血液中充满防御蛋白，另方面我们还能将铁ກ元素与外界入侵者有效隔绝。如此双管齐下，如同实枪荷弹的卫兵样，将铁元素保护起来。
另外，当细胞变为肿瘤细胞在身体内肆意扩散时，也会出现类似的反应。肿瘤细胞需要铁元素才能生长，因此我们的机体也在不断地阻止肿瘤细胞利用铁元素。现在药物学研究正试图模拟这种反应以开发新า的药物，它的基本原理是通过限制铁ກ元素า的利ำ用来治疗肿瘤和感染。
人类治疗疾病的某些方แ法也利ำ用了细菌生长对铁元素的需求。在某些地方，人们用蛋白浸泡的稻草包裹伤口防止感染，这就充分利用了蛋白能抵御感染的功效。铁元素与感染的关系也有助于解释为什么เ母||乳|喂养能ม减少婴儿感染的风险。这是因为母亲的||乳|液中含有||乳|铁ກ蛋白这种能与铁元素结合的物质，它们能ม防止细菌摄取铁元素。
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铁元素过多导致的感染1
在重新า讨论阿瑞·戈登和血色病以前，我们有必要继续绕道而行，来到เ14๒世纪中期的欧洲，这是段并不美好的时期。